甲哌氯丙嗪疗效更好，5～10mg，3～4次/天。 严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。 血红素是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。 剂量为每次3～6mg/kg，24小时内不超过6mg/kg。 用生理盐水稀释后静脉注射，速度不超过40mg/min，6～10分钟注射完毕；也可加入500ml生理盐水中静脉滴注1次，第2次注射至少间隔12小时。
不同卟啉病的发病率不一，但总体来讲都是罕见病。 其中，迟发性皮肤卟啉病（PCT）、急性间歇性卟啉病（AIP）和红细胞生成性卟啉病最常见。 卟啉症 卟啉症可以不可以是遗传的，也可以不可以因外界刺激或其他因素而罹患此病。 阳光下的吸血鬼，闪闪惹人惧 卟啉症 《暮光之城》中，爱德华在阳光下闪闪发光，闪晕一众色女的心。 当然有人对此提出异议，但如果按卟啉症来说，阳光下的吸血鬼确实是闪闪的，但样子就绝对不惹人爱了。 一旦见光，被紫外线激活，卟啉就会转化为一种“嗜肉”毒素，同时发出荧光。
卟啉症: 治疗
多数患此病的人智力都是正常的，只是由于表情呆滞而显得不友善。 这是一种先天性疾病，胎儿在母体内时就发生了病变或受到损害。 卟啉症 患者的生长速度极度缓慢，导致出现不寻常的脸部特征：比如不成比例的小脸、皮肤出现皱纹、凸起的眼睛和瘦小的下颚。 患者到2岁大时，就会出现头发、眉毛、睫毛脱落的症状。 美国罕见疾病组织称，90%的儿童早衰症患者都是因为心脏衰竭或中风死亡。
至于红细胞生成性原卟啉病：建议患者可口服β胡萝卜素降低光敏感。 也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。 另外，治疗急性卟啉病会要求患者摄入高糖饮食，减少卟啉生成，防止卟啉病发作。
卟啉症: 红细胞生成性原卟啉病
可应用大剂量β-胡萝卜素、N-乙酰半胱氨酸、半胱氨酸等自由基清除剂。 考来烯胺可增加原卟啉排泄，但因其严重影响脂溶性维生素吸收，因而仅限于原卟啉极度升高或并发肝脏损害时使用。 当患者遇到光线时就会发病，只能在黑暗中生活，血色素过低时还必须接受输血。 早期医学界对此病一无所知时，患者常常被无知民众认为是昼伏夜出的“吸血鬼”。 正如开篇的“遗传病”“先天性”这两个词所提示的，卟啉症，有很大一部分，是由基因缺陷引起的。
其原因是人体内血红素合成紊乱，使体内卟啉类生化代谢产物增多而引起中毒。 病人也可出现精神症状，严重者易烦躁不安，甚至致人死亡。 实际上卟啉病，只要不太严重，病人不产生心理问题，就不会出现所谓的抽血现象。 另外，该病的主要治疗方法是放血为主，对他人也不会有什么伤害。
卟啉症: 症状
特殊者表现为：原卟啉沉积偶可发生胆汁淤积性肝病伴门脉炎症，可发展成肝硬化，甚至出现肝功能衰竭、门脉高压引起食管静脉曲张破裂出血而死亡。 特征性的生化指标为尿卟啉和7-羟化卟啉排出水平显著增高（UROⅢ＞UROⅠ），粪中异粪卟啉增加，尿ALA轻度升高，PBG正常。 本病发作的诱因有：服用巴比妥类、磺胺类药物、饮酒、饥饿或低糖饮食、感染、创伤、精神刺激等；女性患者的发作与月经、妊娠等有关。 卟啉症 胆色素原脱氨酶活性缺乏、胆色素原脱氨酶基因突变检测可以明确诊断。 迟发性皮肤卟啉病（PCT）通常是获得性的，而不是遗传性的，但酶缺陷可能是遗传性的。
某些藥物和激素誘導肝細胞製造更多的ALA合成酶，血紅素及細胞色素P-450。 雖然血紅素代謝途徑中多種酶基因突變是不常見的，但是偶有1個病人遺傳有不止一種酶缺乏的疾病。 卟啉症 例如，病人同時有尿卟啉原脫羧酶和尿卟啉原氧化酶的缺乏的報導。 病人遺傳有PBG脫氨酶和尿卟啉原脫羧酶同時缺乏，臨床可表現為急性卟啉病，皮膚性卟啉病或兩者兼有。
卟啉症: 卟啉病能治好吗
由于血红素合成酶缺乏，体内原卟啉堆积。 原卟啉与球蛋白结合得不牢固，容易游离，由红细胞弥散入血浆，继而进入皮肤引起皮肤光敏感现象。 红细胞、血浆、粪便中原卟啉均增多，尤以粪便中原卟啉增多有助确诊。 多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。 为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。 结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。
在肝脏血红素合成是限速的，它受到第一个酶，ALA合成速度的控制酶1)。 正常肝细胞中酶活性十分缓慢，在肝脏为应答各种化学疗法而需要制造更多的血红素时，酶的浓度显著地上升。 卟啉症 酶的合成也受细胞内血红素量的反馈控制，当游离的血红素浓度高时，合成就降低。 某些药物和激素诱导肝细胞制造更多的ALA合成酶，血红素及细胞色素P-450。 ALA和PBG水平增加，尤其在急性发作时。
卟啉症: 急性間歇性卟啉病的鑒別診斷
迟发性皮肤卟啉症（porphyria cutanea tarda, PCT）是一种血红蛋白生物合成途径中第 5 种酶，即肝脏中尿卟啉原脱羧酶显著缺乏引起的水疱性皮肤病。 所缺乏酶的底物卟啉原（还原型卟啉）在肝脏中积聚，被氧化成卟啉后转运至皮肤，继而引起光过敏。 美丽的称谓背后，是患者遭受的无尽苦痛。 大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤病，主要特点是皮肤脆性增加，如同一张薄如蝉翼的纸，哪怕是衣服轻微的摩擦、蚊子的叮咬，都会造成皮肤长水疱，形成糜烂面。 副作用：可有短暂低热和血栓性浅表静脉炎，大剂量注射时可发生短暂的肾损伤。
原卟啉原氧化酶是能克隆和定序的血红素代谢途径中的最后一个酶，许多不同的突变目前已能在非相关家族中确定。 正如期望的，单一突变在南非特别常见。 血紅素合成最多在骨髓，在那裡血紅素和有氧轉輸功能的血紅蛋白結合，而在肝臟，則多數和細胞色素結合，它是電子轉輸蛋白。 在肝臟大多數細胞色素是細胞色素P-450酶，它代謝藥物和許多其他外源的和內源的化學品。