平滑肌肉瘤的成因至今仍在研究當中，但醫學界普遍認為平滑肌肉瘤有機會在曾經接受電療的位置出現，而接觸化學物如氯乙烯、二噁英等，亦可能增加患平滑肌肉瘤的風險。 若早期未有擴散，主要以外科手術將腫瘤切除，並輔以電療減低復發風險；若腫瘤已擴散到其他身體器官，則通常以化療治療。 中晚期的平滑肌肉瘤的病人，由于肿瘤已经扩散和转移，通过手术切除，不能够将肿瘤细胞彻底的清除干净，手术后需要配合化疗、放疗、靶向药物治疗等，因此中晚期平滑肌肉瘤的病人，五年生存率为50%左右。
人体肌肉可分成三种，第一种为骨骼肌，属随意肌，即人体可自我控制的肌肉，另外两种肌肉为不随意肌，分别为平滑肌及心肌。 软组织肉瘤本属罕见癌症，而平滑肌肉瘤则佔肉瘤个案约9%，属较常见的肉瘤种类，多见于50岁以上的成年患者。 由于人体内脏器官如肠、胃、血管等的管壁由平滑肌组成，故平滑肌肉瘤理论上可以在全身任何部位出现。 有人担心，在诊断可切除的疾病中，新辅助化疗策略可能延迟外科治疗，而只有极小的益处。 事实上，由于腹膜后肉瘤（尤其是高分化脂肪肉瘤）的死亡常常是由于复发导致，因此这些肉瘤的首要任务是减少局部复发。 软组织肉瘤分期的依据主要是四肢肉瘤数据，由美国癌症联合会所制定。
平滑肌肉瘤存活率: 癌症希望頻道
分化很好的平滑肌肉瘤與良性的平滑肌瘤，病理方面往往難以分辨。 由於平滑肌腫瘤在不同的部位，其臨床表現並不一致，因此用以區分良性及惡性平滑肌腫瘤所使用的準則，也會因部位而有所不同。 有時甚至無法由病理檢查來區分良性或惡性，而只能稱這類腫瘤可能會有惡性腫瘤的表現。
腹膜后巨大平滑肌肉瘤所致低血糖，可通过放疗得以治愈。 软组织肉瘤的局部控制通常是通过 手术切除实现的。 平滑肌肉瘤存活率 基于X线及病理的术前规划非常重要，以确保有足够的安全手术切缘。 平滑肌肉瘤存活率 广泛的安全手术切缘是预防局部复发很重要的手术方式。 由于这些肿瘤比较罕见，因此多需要多学科团队共同治疗，治疗最好是在具有丰富经验的肉瘤中心进行。
平滑肌肉瘤存活率: 平滑肌肉瘤 – 好大夫在线
長在四肢的肉瘤，治療效果較好，因為病人較易看到四肢突出了腫塊，所以可在病情早期時發現，亦因此可用手術處理，治療效果相對較佳。 相反，長在內臟、腹膜後和肺部的肉瘤，治療效果較差，主要因為沒有症狀，發現時已屬較晚期的病情，同時也不易以手術切除腫瘤。 長在子宮的肉瘤則可表現為陰道出血，可以較早診斷。 目前平滑肌肉瘤的靶向包括帕唑帕尼，还有安罗替尼，都是一种以抗血管生成为主体，多靶点的酪氨酸激酶抑制剂。
帕唑帕尼是2012年在国外就被批准用于化疗后出现复发、转移软组织肉瘤的治疗… 平滑肌肉瘤属于恶性间叶组织来源的肿瘤，是一种很难完全治好的肿瘤。 虽然不叫做癌症，可能更难治疗，除非是很早期的平滑肌肉瘤，有可能通过手术扩大切除，配合术后放疗、化疗以及靶向药物等…
平滑肌肉瘤存活率: 肉瘤
平滑肌肉瘤除局部浸潤鄰近器官和組織外，血行播散是最主要的途徑。 「疾病無惡化存活期」這個名詞通常用在晚期癌症，腫瘤侵犯範圍比較大或是發生轉移的病人。 病人的治療目的是控制癌細胞生長不要繼續惡化，改善病人的生活品質及延長生命。 平滑肌肉瘤存活率 图1：28岁男性，位于左腹股沟/大腿的肿瘤，轴位和冠状位磁共振图像显示较大但质地均一，境界清楚的病变。
2022年版《CSCO软组织诊疗指南》修订的重点是，在原四肢/躯干软组织肉瘤的基础上，全新加入了“腹膜后软组织肉瘤”、“韧带样纤维瘤病”两大部分。 腹膜后肉瘤（RPS）作为独立的章节更新至指南具有重要的临床意义。 软组织肉瘤（STS）可以发生在身体的各个部位，最常见于肢体和躯干。
平滑肌肉瘤存活率: 症状體征
肿瘤分级能够表现腹膜后肉瘤的恶性程度，反应了相同组织类型具有不同的病理学特点，例如低级别脂肪肉瘤更加倾向于局部复发，而高级别脂肪肉瘤的远处转移率较高。 这种现象在去分化脂肪肉瘤则表现的更加明显，高级别去分化脂肪肉瘤不仅容易局部复发，远处转移发生率也较高，是一种预后较差的组织学类型。 谈截肢：局部复发在很大程度上取决于在手术时的切缘状态，切缘阳性者具有较高的复发率（Sadoski 1993）和不如人意的预后（Spiro 1997）。 在某些情况下，截肢可能仍然是某些肉瘤患者不得已的选择。 虽然截肢目标是切除肉瘤，它没有处理转移病灶，亦不能保证完全不复发。 成功过渡至使用假肢需要专业的假肢康复师的参与，制定一套包括术后残肢护理和步态训练的物理治疗的程序，当然患者的完全投入是最重要的。
- 重要的是需要注意，在考虑软组织平滑肌瘤时，核分裂指数的界值低于子宫平滑肌肉瘤中使用的标准。
- 疾病名称：平滑肌肉瘤 疾病概述 平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿…
- 免疫染色方面對於上皮性的腫瘤標誌及vimentin都可能呈現陽性。
- 最近 发现一组与患者免疫功能紊乱相关的平滑肌肉瘤（5）。
- 平滑肌肉瘤是一种侵袭性的软组织肉瘤，典型的起源来自子宫，胃肠道或软组织的平滑肌细胞，占所有软组织肉瘤的5-10％（1）。
- 4、病理条件有限情况下，仍按根治，广泛，边缘，囊内划分，广泛切除是外科手术的目标，除少数病理类型如皮隆突纤维肉瘤等之外，广泛切除以1cm为界（不影响术后功能者可适当增加）。
一旦查体或影像学检查怀疑为肉瘤，应进行分期和活检。 这基本上可以确定病变的性质以及肿瘤有无扩散及扩散的程度。 上述影像学检查是肿瘤分期中的一个关键组成部分。 此外，由于肺是最常见的转移部位，胸部X线和CT扫描应常规进行。
平滑肌肉瘤存活率: Living with 软组织肉瘤?
这很大程度上应归功于人们对肉瘤生物学行为的认识以及放射治疗的应用。 这些进步使得目前原发软组织肉瘤的截肢率从50%降低到约5%（Spiro 1997）。 保肢手术的进行应不牺牲肿瘤学上对肿瘤去除的要求，同时保留的肢体功能应优于假肢。
在本研究中大部分的病灶（85％）是低级别的，局部复发2例，在本研究结束时没有任何病人死亡，儿童平滑肌肉瘤的预后似乎比成年人好（2，3，5）。 肌肉骨骼肿瘤学会（MSTS）手术分期系统在是常有的，它常用于骨与软组织肉瘤的分期，也包括平滑肌肉瘤（10）。 这个分期系统根据肿瘤的病理分级，本地侵犯范围及是否存在转移等情况将其分为I，IIA，IIB，III期。 如果肿瘤局限在一个单一的间室，多认为是局限性。 如果超出局部的间室，那么多认为是非局限性病变（见表2）。 由于腹膜后肉瘤通常邻近腹腔内的重要脏器或结构，手术难以获得广泛切除，局部复发和肿瘤进展是大部分肿瘤致死的主要原因。
平滑肌肉瘤存活率: 软组织肉瘤诊治策略——中国抗癌协会肉瘤专业委员会发布
兩種手術方式以子宮切除術爲主要治療方法，它比肌瘤剔除術更徹底、有效。 至於手術是否需切除雙側附件、是否需清掃淋巴結，尚無統一意見，有學者認爲子宮平滑肌肉瘤的早期附件轉移率僅爲3.4%，交界性子宮肌瘤其惡性程度低於肉瘤，建議年輕患者可保留附件，但也有不同觀點。 由於此病的確診依賴於術後病理石蠟切片，術中的冰凍切片的準確率相對較低，因此，術中是否切除雙側附件，尤其是年輕患者卵巢的去留一定要慎重。 腹膜后肉瘤是起源于血管或肠道平滑肌细胞的恶性肿瘤，其中血管外占 62%，血管内占 6%（下腔静脉最常见），血管内和血管外均受累者占 33%（侵犯临近结构，包括实性脏器和血管）。 病理上可分为：高分化型、多形性型、黏液样型和去分化型。
有些重要器官是否需要保留，如肾脏、十二指肠、胰头、膀胱等，需要有处理RPS专业经验的外科医生根据肿瘤的生物学行为和其侵犯的程度进行综合考量后决定。 对于哪些血管神经结构可以切除，也需要充分考虑到切除后可能出现的围手术期并发症及远期功能损伤。 2022年中国临床肿瘤学会（CSCO）指南大会于4月23-24日成功举行。 复旦大学附属中山医院的周宇红教授在本次大会上介绍2022版《CSCO软组织肉瘤诊疗指南》腹膜后软组织肉瘤部分的更新要点，这是新版指南中新增并独立成章的重要部分。 3、 活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。 针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。
平滑肌肉瘤存活率: 子宮平滑肌肉瘤的症狀和治療方法
接近1/3患者可能会出现在这个位置（Peterson 2003）。 由于腹膜后间隙较大腿能容许更大的体积变化，因此往往被发现时肿瘤更大，更晚。 此外，当肿瘤压迫输尿管和肠管时，尿路梗阻及肠道阻塞症状可能会占主导地位。 肉瘤的常發位置為四肢、腹膜後（retroperitoneum）、子宮及肺部，佔整體癌症個案約百分之一至二，但惡性程度比一般癌症高。
平滑肌肉瘤通常起源于静脉，如下腔静脉、性腺静脉或肾静脉，其远处转移的风险很高（5年50%），但局部复发的风险较低（5年10%）。 恶性周围神经鞘肿瘤在腹膜后肉瘤中仅占3%，但其肿瘤恶性程度较高，在局部复发和远处转移方面都具有极高的风险。 平滑肌肉瘤存活率 组织学类型不仅影响复发的模式和生存结果，也能反映肉瘤对周围器官的侵袭性。
平滑肌肉瘤存活率: 化疗
即便完整切除肉瘤，患者的5年生存率大约为54–70%，5年的局部复发率也难以让人满意，高达41–50%。 由于邻近主要神经（图片中心），广泛切除难以实现。 通常情况下，为使肿瘤缩小并远离主要神经血管可于术前给予放疗和/或化疗，从而使肿瘤切除达到肿瘤学要求并利于保肢手术进行。 像其他软组织肉瘤一样，脂肪肉瘤主要治疗方法为外科手术。 平滑肌肉瘤存活率 手术主要目标是完全切除肿瘤和防止复发，因此需要进行广泛切除或根治切除，见表三。
平滑肌肉瘤存活率: 腹膜后巨大肿瘤切除_腹膜后肿瘤 – 好大夫在线
肿瘤如果发生在肝脏下方的水平，多出现定位模糊的腹部疼痛及下肢水肿，并且 症状的出现多因病灶的解剖位置，血管生理和引流模式不同而不同。 平滑肌肉瘤很少直接发生于大血管，但是，一旦肿瘤起源于大血管，即称为血管平滑肌肉瘤。 目前为止只有几百例血管起源的平滑肌肉瘤的报道。
平滑肌肉瘤存活率: 治療方案
一些研究认为由于腹膜后深在的位置，放疗并不能产生作用，反而容易增加术后并发症的发生率，例如肠瘘、术后伤口感染。 問：父親在一年前，右手臂出現不明腫塊，經切片檢查後發現是腫瘤，診斷病名為右肩平滑肌惡性肉瘤，請問平滑肌惡性肉瘤為何？ 平滑肌肉瘤属于软组织肿瘤，临床上发病是以青壮年为多，女性、男性的发病率没有明显差异，平滑肌肉瘤生长比较迅速，临床上多表现为快速增大的肿块，肿块容易浸润和破坏周围正常的组织造成局… 脂肪肉瘤在WHO的分类中分为四种亚型：分化良好型（非典型脂肪瘤），黏液型，多形型和去分化型（Christopher 2002）。 尽管具有不同分类区别点的这些亚型属于同一类疾病，但各亚型均有其独特的特征。
平滑肌肉瘤存活率: 脂肪肉瘤病理
1.生长方式：良性肿瘤呈膨胀性生长，与正常组织边界清楚，肿瘤周围大多有包膜形成；而恶性肿瘤呈浸润性、破坏性生长，与周围正常组织边界不清，没有明显的包膜形成。 2.生长速度：良性肿瘤多生长缓慢；恶性肿瘤一般生长迅速，可因为肿瘤生长得不到足够的血液供应而发生坏… 半數的病例有腫瘤中心性潰瘍，加之血循環豐富，故破潰後常易發生上消化道出血。 腫瘤可直接侵犯胃周圍組織，常累及大網膜及腹膜後，並經血行轉移，多見於肝，其次為肺。
由於人體內臟器官如腸、胃、血管等的管壁由平滑肌組成，故平滑肌肉瘤理論上可以在全身任何部位出現。 超声、CT或MRI、PET-CT等是常用的影像学检查方法，用于评估病变位置、肌层浸润深度、淋巴结受累和转移情况，不同方法各有优劣，可相互补充。 影像学目前尚不作为UCS诊断及分期依据，但可为手术方案制定提供有益信息。 国内资料表明，小肠平滑肌肉瘤约占小肠恶性肿瘤的26.2%，仅次于小肠腺癌和恶性淋巴瘤，位居第3位。 肿瘤可分布于整个小肠，各段的分布情况各家报道不一，但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。 龍浩鋒指，現時未知軟組織肉瘤是否與遺傳有關，但曾患過鼻咽癌、甲狀腺癌及乳癌等人士，在放射治療後或容易患病。
平滑肌肉瘤存活率: 症状体征
然而腹膜后间隙大、位置深，肉瘤在诊断前通常体积巨大，容易使化疗无效。 腹膜后肉瘤术后出现局部复发或者远处转移，主要由组织学类型决定，全身化疗对腹膜后平滑肌肉瘤的长期预后和复发没有影响。 织学类型是腹膜后肉瘤复发的重要预测因素，它能反映肉瘤生物学攻击性以及转移潜能、局部复发风险、死亡风险。 高分化脂肪肉瘤和孤立性纤维瘤等组织学类型行根治性手术切除预后较好，7年的总生存率超过了80%，孤立性纤维瘤通常需要扩大手术切除治愈，尽管少数（不到10%）具有侵袭性的行为和转移潜能。 平滑肌肉瘤是一种恶性肿瘤，在进行良好的手术切除及术后治疗以后，其5年生存率能达到80%左右。
肿瘤的组织学（或镜下）检查可以让人们获得该肿瘤的生物学行为的信息。 可透过针吸活检或通过切开或切除活检的方法均可以获得足够的组织。 这种方法可提供最多的组织供病理检查，但往往是不必要的，甚至是不当的。 切除活检（切除整个肿瘤进行活检）应尽量避免，因为经适当的分期和组织学诊断后可疑为肉瘤的应进行设计良好的最终切除。
给予化疗的时机最好选择在术前，以便早期治疗微转移，并能够评估体内肿瘤反应。 传统的观念认为手术切除仅限于肿瘤直接累及的邻近器官，但手术的局部复发率仍然很高，为了尽量减少显微镜下的阳性边缘和降低复发率，最近一些专家提倡采用扩大切除，直接切除相邻的组织器官。 如何确定扩大手术的切除范围是一个巨大挑战，由于腹膜后肉瘤没有标准的手术方式，是否行器官切除大多需要主刀医生术中决定。 一项机构通过对537例腹膜后肉瘤患者的临床数据进行分析，发现被切除的器官中肉瘤侵袭率高达47%。 在术中怀疑侵犯而切除器官的中，去分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤的器官侵犯百分比分别为50%、78%和100%。 低级别脂肪肉瘤在患者体内可能会长期不发生进展，但一旦肉瘤出现了低分化成分时，其病程会迅速增快，腰围也随之增加。
这种分叶状外观是大的良性脂肪瘤或分化良好的脂肪肉瘤的特征性表现。 高分化脂肪肉瘤在12号染色体的q13-15存在异常（Rubin 1997）。 最具特征性的遗传学改变存在于黏液型脂肪肉瘤中，它在两条染色体间存在基因转位或共享。 这种染色体易位发生在12号与16号之间，形成被称为致癌基因或表达时能促进细胞向癌转化的TLS-CHOP融合基因。
妇科检查可见宫颈口脱出肿物，或可触及盆腔肿块。 平滑肌肉瘤存活率 2、在子宮內膜基質中產生的肉瘤是「子宮內膜間質肉瘤（癌）（ESS）」，佔全部子宮肉瘤癌的 10-15％。 3、在子宮內膜中產生的肉瘤（癌），稱為癌惡性肉瘤（carcinosarcoma），佔所有子宮肉瘤癌的40％。 而其他類型的肉瘤，如成人軟組織肉瘤是一種在身體軟組織，如肌肉，韌帶，脂肪等，形成的惡性疾病，所以軟組織肉瘤也是癌症，成年軟組織肉瘤幾乎可以在身體的任何地方形成，當然也包括子宮。 纤维样肿瘤的改变与分化良好的Ⅰ级纤维肉瘤类似。