因为有50多种不同类型的软组织肉瘤,所以将它们描述为相关疾病的家族而不是单一疾病更为准确。 特定类型的肉瘤通常根据其最相似的正常组织细胞来命名,如下所示。 这与大多数其他类型的癌症不同,其他癌症通常以癌症开始的部位命名,例如胃癌、肺癌、肝癌等。 有些肉瘤看起来不像任何正常组织,被认为来自干细胞或其他原始细胞。
卡波西肉瘤(Kaposi’s sarcoma,KS)又称多发性出血性肉瘤,是一种少见的多中心性血管肿瘤。 近年来,随着器官移植的广泛应用和艾滋病的蔓延,卡波西肉瘤的患病率逐渐增加,国内外学者试图用不同的方法对其发病机制及治疗干预进行研究。 实验动物模型能够模拟临床肿瘤发生发展过程,迄今已有 40 余年的历史,在许多肿瘤的基础研究中取得了一定的进展。 2.血管肉瘤:皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块,可伴有出血和溃疡。 一般在卡波氏肉瘤的损害中,有两类组织学改变:①血管形成,内皮细胞显著;②梭形细胞形成,含有血管裂隙。 早期似肉芽组织,真皮内血管扩张,数量增加,内皮细胞增大并突向管腔,此外尚见一些内皮细胞群集,倾向形成新生血管。
卡波西氏肉瘤分期: 肿瘤病人常见的心理问题
每天观察实验组裸鼠的活动及饮食情况,并观察实验组裸鼠背部是否长出肿瘤,若长出肿瘤,则提示造模成功。 分别记录各实验组裸鼠长出肿瘤的时间(精确到小时),监测肿瘤生长情况并记录肿瘤形态、大小、颜色等,采用统计学检验实验组裸鼠长出肿瘤时间与卡波西肉瘤细胞浓度是否相关。 女性:所有癌症粗发病率为284.5人/10万人,结缔组织和软组织肉瘤粗发病率为1.3人/每10万人。 手臂、腿或躯干肉瘤的第一个症状可能是无痛肿块或肿胀。
因此,尽管KSHV基因组在潜伏感染细胞的细胞核中是环状的,但它却作为线性分子包装在传染性病毒中。 一旦病毒重新感染细胞,脂质膜就会与细胞膜融合,而病毒粒子会移动到细胞核。 病毒基因组通过注射进细胞核释放,并在其中复制,该过程似乎涉及同源重组。
卡波西氏肉瘤分期: 2 非洲皮肤卡波西肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)
这些肿瘤可以是肉瘤,也可以是肉瘤样的,即在显微镜下看起来像肉瘤的另一种类型的肿瘤(如来源于上皮的癌等)。 婴儿纤维肉瘤是一岁以下儿童最常见的软组织肉瘤。 它往往生长缓慢,不太像成人纤维肉瘤那样扩散到其他器官。 透明细胞肉瘤:是一种罕见的癌症,通常始于胳膊或腿部的肌腱。 在显微镜下,它具有恶性黑色素瘤的一些特征,恶性黑色素瘤是一种始于产生色素的皮肤细胞的癌症。
1.經典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期損害最常見於足趾及蹠部,呈淡紅色、紫色或藍黑色斑和斑片,並擴展和融合形成結節或斑塊。 以後斑塊和結節亦可發生於臂部、手部,甚至擴展至顏面、耳、軀幹或口腔。 疾病早期,皮損可周期性緩解,結節可自然消退,遺留萎縮性和色素增深的瘢痕。 肺、心、肝、結合膜和腹部淋巴結亦可受累。 骨受累表現為骨質疏松、囊腫和骨皮質侵蝕。 本病進展緩慢,內臟及淋巴結罕受侵,預後較好。
卡波西氏肉瘤分期: 艾滋病相关的卡波西肉瘤(流行性卡波西肉瘤)
人们怀疑LANA在调节病毒和细胞基因表达中起着至关重要的作用。 它通常在血液测试中用作抗原,以检测已暴露于KSHV的人的抗体。 这一加速批准是基于在1/2期开放标签单臂临床试验(12-C-0047)中观察到的总体缓解率。 Pomalyst曾获得突破性疗法和孤儿药认定。
他们患癌症风险也增加了,包括软组织肉瘤。 视网膜母细胞瘤是一种儿童眼部癌症,可由RB1基因缺陷引起。 患有这种基因缺陷的儿童也有更高的发生骨骼或软组织肉瘤的风险。 神经纤维瘤病也被称为范-瑞克林豪森氏病。
卡波西氏肉瘤分期: 症状和体征
但如开始水肿明显,则较困难,需结合组织病理检查明确诊断。 卡波西氏肉瘤分期 艾滋病型临床表现:皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹,周围有苍白晕,以后增大为结节或斑块。 卡波西氏肉瘤分期 皮损常呈多发性,主要分布在躯干、头面和上肢,口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累,见于艾滋病患者或男性同性恋者。 卡普西肉瘤又称Kaposi出血性肉瘤或特发性多发性出血性肉瘤。
至今仍然對卡波濟肉瘤的機理不甚清楚,可能與感染因子、遺傳及環境因素有關,有關報導認為有巨細胞病毒感染後促發的因素。 对其他人群来说,卡波西肉瘤更具侵袭性。 斑块的表现与老年人群相似,但常多发并可出现在身体的其他任何部位。 声明:在39问医生平台中所有关于疾病的建议都不能代替执业医师的面对面诊断。
卡波西氏肉瘤分期: 艾滋病肉瘤的特征
而在艾滋病患者中Kaposi肉瘤发病率也很高。 根据情况,会诊结果可能当天就出来,但如是疑难病理,有可能等待几天甚至更长时间;中间需要加做其他检查的话还需要涉及缴费等环节。 尤其对于外地患者或时间较为宝贵的患者,我们的协助可极大的提供这方便的便利,也有可能例如家属不需要一趟趟的跑医院。 需要寻求病理会诊的患者或家属,可以自行赴复旦大学附属肿瘤医院进行病理会诊,也可委托我们代为办理病理会诊。
- 在愛滋病發現以前,這種疾病通常侵犯老年人,生長也較為緩慢;但對於愛滋病人而言,由於免疫能力缺失及可能與人類泡疹病毒有關,易成為生長快速且會侵犯重要器官的疾病。
- 黏膜、淋巴结和消化道(GI)累及很常见。
- 皮肤损害为无症状的紫色、粉红或红色斑疹,可融合成蓝紫至黑色斑块和结节。
- 软组织肉瘤是一类罕见的癌症,始于连接、支持和包绕其他身体结构的结缔组织。
- 卡波西肉瘤主要的症状会表现为皮肤破损处为多发性暗红色结节或斑块状、表面光滑、境界清楚,会有疼痛感,有时四肢会伴有水肿,可以累及黏膜、淋巴结以及内脏组织器官。
与其他免疫疗法相比,靶向抗程序性细胞死亡蛋白1(PD-1)/程序性死亡配体1(PD-L1)的疗法取得了巨大的成功。 由于KSHV感染,单核细胞增加了PD-1的表达,PD-1是一种抑制性分子,并在许多肿瘤类型中引起免疫逃逸。 在KS-HIV患者的NK细胞中PD-1高表达,并导致疲惫的表型。 抗PD-1抗体(nivolumab或pembrolizumab)表现出显着的抗肿瘤作用。 Nivolumab目前正在进行一项I期临床试验,Pembrolizumab已显示其在I期治疗HIV和KS患者中的功能,并且正在进行II期治疗。 沙利度胺类似药物-泊马度胺也于2011年获得FDA的批准。
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耐心向病人解釋,取得有效的治療配合,注意觀察藥液對血管壁的刺激,發現有外滲現象,立即更換注射部位並對局部行普魯卡因封閉。 化療期間應注意觀察有無皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應。 5.細胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由於艾滋病病毒感染和破壞CD4細胞導致機體免疫缺陷所致。 一、爱滋病型:皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹,周围有苍白晕,以后增大为结节或斑块。
指導家人在放療期間應減少病人活動,保證病人身心休息,放療前後病人應臥床休息30分鐘,放療期間注意黏膜保護,觀察局部器官的功能狀態,預防繼發感染的發生。 本病病死率10%~20%,平均存活9年。 經典型卡波氏肉瘤進展緩慢,內臟及淋巴結罕受侵,預後較好。
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得益于药效不断提高的抗病毒药物组合以及预防与艾滋病相关的其他感染的改进措施,卡波西肉瘤在艾滋病患者中变得不那么常见和严重。 卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色、暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。 健康的个体可以被病毒感染,并且没有任何迹象或症状,这是由于免疫系统能够控制感染的能力。 接受化疗的癌症患者,AIDS患者和器官移植患者均极有可能出现感染迹象。 卡波氏肉瘤又名多發性特發性出血性肉瘤。 臨床少見,好發於50歲以上的男性,亦常見於艾滋病患者。
- Kaposi肉瘤對放射治療敏感,研究表明,在一次照射8Gy劑量後70%患者能完全緩解。
- 卡波济肉瘤的病变呈多发生,一般最先发现的部位出现于下肢皮肤,呈硬结状,略微隆起,逐渐向四周扩大,呈紫色。
- 当细胞信号传导条件激活RTA的生成时,它又激活第二级和第三级病毒蛋白的定型级联的合成,最终形成病毒衣壳的成分以及复制病毒基因组所需的DNA合成酶。
- 损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型4型。
这些试验数据给我们揭示了一种新的疱疹病毒疗法。 HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度决定的,亦决定了机会感染的可能性.卡波西肉瘤的治疗并不能延长大多数患者的生命,因为感染是决定临床病程的主要因素. 三、与移植有关的卡波西肉瘤:发生于器官移植后应用免疫抑制剂(如环孢菌素),皮损初起为小片红斑,急速扩大,可遍布全身皮肤和粘膜。 并可累及淋巴结和内脏,停用免疫抑制剂,皮损可消退。 卡波济肉瘤的病变呈多发生,一般最先发现的部位出现于下肢皮肤,呈硬结状,略微隆起,逐渐向四周扩大,呈紫色。
卡波西氏肉瘤分期: 艾滋病卡波希氏肉瘤是早期出现的吗?
因为艾滋病是免疫缺陷性疾病,卡波济肉瘤与艾滋病同时出现时,给治疗带来相当的困难。 目前,所采用的是抗病毒、抗肿瘤和免疫调节药物联合使用的方法,这种联合疗法可使半数病人缓解症状,但延长生存时间还做不到。 据报道、晚期病人联合治疗时,难以达到理想的治疗反应。 需要提出的是抗病毒治疗药物:叠氮胸苷( azidothymidine, 卡波西氏肉瘤分期 AZT)和双脱氧肌苷(dideoxyinosin, DDI)。 通过抑制病毒的逆转录酶的活力、阻止病毒在体内的复制,可改善免疫缺陷的状况,给治疗卡波济肉瘤带来希望。 尽管KSHV会影响宿主的免疫系统,但仍有足够的机会进行临床干预以恢复这一改变。
卡波西氏肉瘤分期: 2 组织病理检查
当淋巴结被切除或因放疗而受损时,淋巴液会积聚并引起肿胀。 低级别纤维性粘液样肉瘤:是一种生长缓慢的癌症,最常以躯干或四肢(尤其是大腿)无痛生长开始。 有时被称为埃文斯(Evan’s)肿瘤。 肉瘤在成人中很少见,约占成人癌症的1%。 然而,肉瘤在儿童中相对更为常见,约占儿童癌症的15%。 软组织肿瘤有多种类型,并非所有肿瘤都是恶性的。
卡波西氏肉瘤分期: 艾滋病病人最常见的肿瘤有哪些
现在太阳穴和腹部左侧还没有好,好担心啊,会不会是可怕的卡西波肉瘤呢? 预防某些软组织肉瘤的唯一方法是尽可能避免暴露于风险因素。 但是大多数肉瘤发生在没有已知风险因素的人身上,所以目前还没有已知的方法来预防大多数病例。 一般来说,当细胞的DNA出现错误(突变)时,就会发生癌症。 积聚的异常细胞形成一个肿瘤,可以生长侵入附近的结构,异常细胞可以扩散到身体的其他部位。 没有证据表明任何形式的损伤能导致肉瘤。
此项检查需要将一根细管(结肠镜)穿过直肠并进入结肠,以检查这些器官的内壁。 卡波西氏肉瘤分期 在进行结肠镜检查期间,还可能对表明直肠或结肠中存在卡波西肉瘤的异常部分进行采样活检。 LANA-1与细胞染色质相关,并在细胞分裂过程中停留在染色体上。
子宫内称为纤维瘤或平滑肌瘤的良性肿瘤远远多于肉瘤,多说一句:子宫肌瘤这个名字真是害死人,其实没什么问题的,女性有子宫肌瘤很正常,绝大部分不需要干预,别着急手术。 软组织肉瘤早期可能不会引起任何体征和症状。 由于肉瘤可以在身体的任何地方生长,其症状将取决于癌症在哪里。 卡波西氏肉瘤分期 最常见的类型是平滑肌肉瘤、纤维肉瘤和横纹肌肉瘤。
卡波西氏肉瘤分期: 诊断性检查
只有極少數的卡波西氏肉瘤會大幅度地擴散,並侵犯到內臟器官,這時候可能就必須使用化學藥物治療(化療)。 卡波西肉瘤相關皰疹病毒潛伏相關核抗原1在KSHV感染B細胞後病毒游離基因的維持和分離過程中是必不可少的。 葡萄牙科學家最近報導了一種細胞內的抗體,這種抗體來源於兔子,通過噬菌體表面展示技術結合了LANA1的N端表位並將其染色體結合活性去除。 雖然這種克隆出來的單鏈可變抗體在體內與LANA1病毒抗原的結合能力不強,但它們仍然可以與KSHV陽性的人血清中的LANA1蛋白表位結合。 在外源細胞中,細胞內抗體的表達能抑制LANA1依賴質體的維持,不管這種質體是帶有KSHV LANA1結合序列的人工質體或者是帶有整個KSHV基因組的細菌人工染色體。
卡波西肉瘤主要出现的皮疹表现为斑块、斑片和结节,认为斑片为早期损害,斑块为充分发展的损害,结节为最末期的损害。 其皮疹好发于四肢,尤其是下肢远端,表现为蓝褐色或者红褐色的斑块、结节,在晚期可以出现结节破溃,可以继发下肢淋巴的水肿。 除皮肤以外,最常受累的是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结的肿大。 10%的病例有内脏受累,依次是胃肠道、肝肺、腹部淋巴结和心脏。 少数病例只有内脏损害而没有皮肤表现,病情发展缓慢,预后尚可。