可能是单发的（70-80％）或多发性的（20-30％）。 临床和放射学特征不太常见，当它们存在时就像儿童所表现的那样。 当进行MRI时，发现可以与骨髓瘤具有相同的外观。 佩吉特骨病 软组织延伸Soft tissue extension：软组织肿块穿过骨皮质的限制，意味着高生物侵袭性，少数例外（“巨细胞”肿瘤，骨髓炎）。 我们还可以看到软组织肿块没有骨皮质破坏的迹象，有时会发生在“圆形细胞”肿瘤中。 #产生骨内膜表面（皮层内层）的变化，产生弧形切迹“扇贝征”。
此外，尿羟赖氨酸也能反映骨重建活动的水平和本病的病变程度。 佩吉特骨病 佩吉特骨病 15%～20%的患者因骨重建对钙的需求增加，血钙廓清加速，导致血PTH上升。 骨受侵部位广泛者或合并原发性甲状旁腺功能亢进时，有高血钙症和高尿钙症。
佩吉特骨病: 需要做哪些检查来确诊佩吉特骨病？
体积小的骨骼病变（约为10%左右）ALP正常。 压迫颅神经，其好发部位为颞骨岩部，故常合并听神经功能障碍，导致感觉性听力丧失、中耳骨化和慢性炎症等病变，或导致视盘水肿、眼肌病变、突眼，视神经萎缩及失明。 镜下破骨细胞和成骨细胞均显著增多，骨髓为纤维结缔组织侵袭，骨皮质和髓质分界不清，结构杂乱，呈“镶嵌构象”（mosaic pat-tern）。
罕见的起源于血管内皮细胞恶性骨肿瘤。 它被定义为一种很少转移的侵袭性肿瘤。 它通常出现在长骨干骨折中，主要发生在下肢。 可能表现为单个骨骼中的多个溶解性病变或同一肢体中的多个骨骼。 传染病主要由细菌引起，但也可由霉菌剂，寄生虫和病毒引起。 可能发生在任何年龄，但在儿童中更常见。
佩吉特骨病: 细菌性阴道病是一种标准吗？ 症状，原因和治疗方法
病变初始区与正常区交界部可见到V形或“火焰状”溶骨带，为骨吸收所致。 佩吉特骨病 佩吉特骨病 病变进入修复期后，V形分界带被修复组织掩盖，并形成多层状骨膜新生骨，使骨干增粗，并沿力线方向呈粗放的条纹或网状小梁排列，导致长骨弯曲、粗大畸形。 变形性骨炎是指一种病因不明，以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理性骨折及脑、脊髓压迫症状为主要表现的慢性骨病，又称佩吉特病、畸形性骨炎。 其发病率因地区、种族、年龄不同而有很大差异，在西欧、澳大利亚、新西兰等地区多见，在非洲、东亚（包括中国）极少见。
畸形性骨炎又称变形性骨炎（osteitis deformans）、Paget骨病（英国外科医师James Paget于1877年首先描述并命名）。 骨盐及胶原的转换率显著增高，致使骨局限膨大、疏松，易发生病理性骨折；骨周围血管增生或出现骨肉瘤。 佩吉特骨病 变形性骨炎的病变侵蚀广泛，全身骨骼均可受累。 好发部位是股骨、胫骨、颅骨、脊椎的腰骶部及骨盆。 临床常表现为骨痛、骨畸形变和骨折。 本病并不直接侵犯关节，但骨的畸形变可引起继发性关节病变。
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发生在面骨的畸形变可能并不明显，但也可导致牙齿的拔除、义齿安装困难等。 腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状，椎体发生病理性骨折时疼痛加重，如伴发骨肉瘤则病程进展迅速，很快出现神经压迫症状甚至下肢瘫痪。 心血管钙化则引起心瓣膜功能不全，高血压和充血性心衰。
骨特异性碱性磷酸酶是一项特定的实验室研究，提供有关骨转换率的信息，其在佩吉特病患者中增加。 其他实验室研究包括评估钙，磷酸盐和甲状旁腺激素水平。 尿液检查包括I型前胶原前肽（PINP），血清C-端肽（CTx），尿N-端肽（NTx）和尿羟脯氨酸，它们可测量尿液中分泌的骨降解产物。
佩吉特骨病: 畸形性骨炎的预防
但是，如果 X 线检查结果不能确定佩吉特病并且存在诊断不确定性，则应考虑活检以排除骨转移性疾病。 选择地中海饮食辅以特级初榨橄榄油和混合坚果可降低患乳腺癌的风险。 地中海饮食主要为植物性食物，如水果、蔬菜、全谷类食物、豆类和坚果。 遵循地中海饮食的人会选择摄入健康的脂肪，如用橄榄油代替黄油，用鱼肉代替红肉。 如果您需要减重，请向医生咨询实现这一目标的健康策略。 减少每天摄入的卡路里数量，并且慢慢增加运动量。
极少数情况下，双膦酸盐疗法会造成严重的肌肉、关节或骨骼疼痛，停药之后也未必消解。 双膦酸盐还可能增加患一种罕见病的风险，患有这种罕见病时，一段颌骨会死亡并退化，通常与活跃性牙病或口腔手术有关。 骨骼过度生长和由此导致的神经侵犯引起的神经系统症状可能包括听力损失、慢性面部疼痛、脑积水、周围神经卡压及椎管狭窄。
佩吉特骨病: 手术
病灶边缘出现破骨性骨吸收，其后方为成骨性再生。 破骨细胞显著增大，胞核极多，有时多达100个以上，成骨细胞亦明显增多，核大，有明显核仁及异染色质，核缘内陷。 病毒感染与畸形性骨炎的关系至今未得到进一步的肯定和动物模型的验证。 骨佩吉特病的支持性治疗包括止痛药或非甾体抗炎药 治疗疼痛。 一些患者需行矫形外科术（如髋关节或膝关节置换术，椎管减压术）。 骨关节炎发生在高达50％的骨Paget病患者中，并且发生在与所涉及骨相邻的关节中。
- 高负荷的骨骼可能会出现畸形，如果发生在股骨上段可以看到典型的“牧羊人手杖”的形态（图10）。
- 尤文肉瘤是一种骨或软组织癌症，主要发生在儿童和年轻人身上。
- 在病变初始区与正常区交界部，可见到V形或“火焰状”溶骨带，为骨吸收所致。
- 佩吉特病通常是没有症状的，因此患者多尤其他原因行 X 线检查或行血清学碱性磷酸酶检测时偶然发现。
- 其它不太常见的受累部位是胫骨，椎骨，锁骨和肱骨。
- X 线平片具有诊断意义；如果不够清晰，需要进行计算机体层成像扫描。
病变组织中的血管的增加可出现盗血综合症，导致皮肤温度的改变甚至是高输出的心力衰竭。 与佩吉特骨病代谢相关的并发症包括甲状旁腺功能亢进症、高血钙、骨质疏松症、高尿酸血症。 佩吉特病通常是没有症状的，因此患者多由其他原因行X线检查或行血清学碱性磷酸酶检测时偶然发现。 佩吉特骨病的恶变率约为1%，临床特点是疼痛突然加剧及软组织肿胀突然加重，当恶变意外发生时，骨骼受累的发生率由高到低依次为股骨、骨盆、肱骨、颅骨，脊柱很少受累及。
佩吉特骨病: 畸形性骨炎的临床表现
已经确定某些基因会增加佩吉特病的风险。 佩吉特病常见于英格兰，苏格兰，中欧和希腊，以及欧洲移民定居的国家和城市，如澳大利亚，加拿大和美国。 在头骨中，更常见的发现是剪纸画样的骨质疏松（大，明确的裂解病变），板障扩大和姚蜜昂样形态（混合溶解和硬化病变）。
否则，可能会发生骨矿化不良和骨骼弱化（骨软化症）。 在严重病例中，为了向身体受累部位泵送血液，心脏可能需要更加努力工作。 有时，这种增加的负荷可引起心力衰竭。 随着骨质弱化，骨头可能弯曲，导致弓形腿。 腿部骨增大和畸形会对附近的关节造成压力，从而可能导致膝盖或髋骨关节炎。
佩吉特骨病: 乳头 Paget 病的治疗
疤痕的最终外观取决于许多因素，包括皮肤类型和身体部位、伤口方向、损伤类型、疤痕患者的年龄及其营养状况。 疤痕修复是对疤痕进行的手术，以改变疤痕的外观。 X 线片可能会延误了疾病的早期诊断，因为正常骨转换到畸形性骨可能会很慢，也可能只是微小的变化。
变形性骨炎是一种成人的慢性骨骼疾病，其特征为局部的骨转化增加。 正常的基质被软化和增大的骨性结构取代。 本病可以无症状或出现逐渐起病的骨痛或骨畸形。 治疗包括对症治疗的措施和药物，通常是双膦酸盐。
佩吉特骨病: 症状
症状有疼痛、僵硬感、易疲劳、骨畸形、头痛、听力减低、头颅增大等。 约1%的病人发生肉瘤变性，此时疼痛越来越剧烈。 病骨的X线表现为密度增高，结构异常，皮质增厚，弯曲与过度生长，胫骨或股骨可见微骨折。 实验室检查结果为血清碱性磷酸酶升高，尿排泄羟脯氨酸总量增加，血清钙、磷含量一般正常。 骨放射核素扫描显示佩吉特病变局部对核素的摄取量增加。 疾病早期无明显临床症状，常在X线检查时偶尔发现，骨病常先从某一骨部开始，后延及多处以致全身，多骨病变占多数。
佩吉特骨病: 变形性骨炎检查
可能会出现头皮静脉怒张，这可能由于颅骨血流量增加导致。 双膦酸盐（可作为骨骼增强药物，治疗因骨质疏松症导致的骨骼变脆）是主要的治疗手段。 如果出现并发症，可能需要进行手术。 病变进入修复期后，V形分界带被修复组织掩盖，并形成多层状骨膜新生骨，使骨干增粗，并沿力线方向呈粗放的条纹或网状小梁排列，引致长骨弯曲、粗大畸形。 对于大多数人来说，佩吉特病的医学治疗可以有效地控制症状，患者可以保持无痛。 如上所述，一小部分患者可出现更严重的症状，包括耳聋，充血性心力衰竭，骨折，关节炎和骨肿瘤（肉瘤）的发展。
佩吉特骨病: 佩吉特骨病病因学
在佩吉特病患者中，这一过程发生了变化。 这些患者具有过量的骨吸收（去除），随后是更多过量的新骨形成。 不幸的是，这种骨重建速度的增加导致新骨骼不如正常骨骼强壮。 这种异常骨骼较弱，血管较多，并且尺寸大于正常骨骼。 虽然大多数病例不会引起症状，但一些患者可能会出现骨痛，骨折，畸形，有时甚至恶性转化为肉瘤（骨癌），尽管这种情况很少见。 畸形性骨炎是一种慢性进行性骨病，以局部骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病理特征。
佩吉特骨病: 佩吉特骨病的症状
降鈣素藥物可以自行注射或以噴鼻劑方式使用。 副作用可能包括噁心、面部潮紅和注射部位刺激。 在體格檢查期間，醫生將檢查導致你疼痛的身體部位。 你還可能需要進行X光檢測和驗血，以幫助確認佩吉特氏骨病的診斷。
这些过度活跃的代谢 区域不断扩大而骨的结构却变得异常，使骨变得脆弱。 由于骨骼正在迅速重塑，因此人们应在饮食中摄入足量的钙和维生素 D。 维生素 D 帮助人体吸收钙并将其添加到骨骼中（这个过程称为骨骼矿化）。 患者常常需要摄入维生素 D 和钙补充剂。
反映骨形成指标有血碱性磷酸酶或骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸，这些指标均可升高。 碱性磷酸酶的检测为监测病情活动和判断疗效最为有效的指标。 当病变范围广，尤其侵犯颅骨时碱性磷酸酶升高可达正常参考值上限的10倍以上。 人们用电子显微镜发现，在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。 然而，随后人们在骨巨细胞肿瘤和骨石化症的成骨细胞中也发现了类似的结构。 另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟热病毒感染也可能与本病有关。
佩吉特骨病: 疾病名称
硬化期可见骨硬化形成，某些特殊区域佩吉特骨病可出现特征性的改变，颅骨的局灶性骨硬化在 X 线片上表现为棉絮状；累及脊柱时，病变椎体扩大变形，呈框架征。 尤文肉瘤是一种骨或软组织癌症，主要发生在儿童和年轻人身上。 身体长骨中常见的症状包括疼痛、肿胀和发烧。
佩吉特骨病: 治疗
如果患者的骨痛或畸形可能与佩吉特病相关，那么人们应该寻求医疗护理。 此外，患有虚弱或肠道或膀胱功能改变的人应立即寻求评估脊柱的受累情况，从而导致脊髓和神经根受压。 在儿童期，病理性骨折是相关的，并且在成人中，恶性变性的风险高于孤独的软骨瘤。
但对手关节的骨关节炎的预防作用不大。 在文体活动中，注意预防肩、膝、踝等关节的损伤，以免日后增加这些关节患骨关节炎的危险，尤其要注意预防较重大的损伤。 2.破骨细胞和成骨细胞活动均增强，破骨细胞内可找到核内包涵体。 硬化期的骨组织像缺乏特异性，但可发现新旧骨质混杂的镶嵌征象和破骨细胞的特征性改变。